Investigadores liderados por Silvia Martín-Puig han desvelado un mecanismo fundamental que impulsa el daño vascular en las formas más graves de la enfermedad de Kawasaki, una patología inflamatoria que afecta principalmente a niños pequeños. Este hallazgo abre posibilidades para mejorar el diagnóstico y tratamiento de las lesiones coronarias asociadas con esta enfermedad.
La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en países desarrollados, aunque su incidencia es baja en Europa y Norteamérica. Las complicaciones severas incluyen dilatación arterial, aneurismas y trombosis, que pueden provocar secuelas permanentes y aumentar el riesgo de problemas cardiovasculares en etapas posteriores de la vida. Sin embargo, los mecanismos que originan estas lesiones aún no estaban claros.
El equipo combinó la experiencia del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III (CNIC) y el Instituto de Investigaciones Biomédicas Sols-Morales (IIBM), integrando también colaboraciones con otras instituciones como CIBERES, CIBERCV, IDIBAPS y la Universidad de Toho en Tokio. Su investigación evidenció que la activación prolongada de la respuesta celular a la hipoxia —la falta de oxígeno— genera alteraciones vasculares e inflamatorias idénticas a las observadas en los casos más graves de Kawasaki.
Esta respuesta está mediada por las proteínas denominadas factores inducibles por hipoxia (HIF), cruciales para la adaptación celular frente a la disminución del oxígeno. Aunque estos factores ya se relacionaban con enfermedades cardiovasculares comunes en adultos, su implicación en una enfermedad pediátrica inflamatoria no se había estudiado a fondo hasta ahora.
Para profundizar en este proceso, el grupo científico desarrolló un modelo experimental en ratones con activación sostenida de la vía HIF en células responsables de la formación y mantenimiento de las arterias coronarias. Estos modelos reprodujeron lesiones muy similares a las que sufren los pacientes graves con Kawasaki, demostrando el papel directo de la hipoxia en la patogénesis vascular de la enfermedad.
Este descubrimiento ofrece una perspectiva renovada sobre el origen del daño cardiovascular en niños afectados, lo que podría facilitar el desarrollo de terapias dirigidas a modular la respuesta a la hipoxia y reducir el impacto de las lesiones coronarias. Además, subraya la importancia de intervenir oportunamente para evitar complicaciones a largo plazo en quienes padecen esta patología.